乐投letou生物报路：骨骼肌卫星细胞是幼鼠骨骼肌组织诞生后发育阶段阐扬重要作用的干细胞群体，，，，，，，其在围产期阶段的增殖是幼鼠诞生后骨骼肌组织急剧成长的沉要保障。。。。。。神经肌肉接头（Neuromuscular Junction, NMJ）是一种表周突触（synapse），，，，，，，是衔接表周运动神经元与其摆布的骨骼肌的沉要结构，，，，，，，在转换神经激昂信号到骨骼肌收缩过程中表演着重要作用。。。。。。NMJ的发育异常与多种运动阻碍性疾病亲昵有关，，，，，，，如先性子沉症肌无力（Congenital Myasthenic Syndrome, CMS）等。。。。。。

9月3日，，，，，，，国际学术期刊Stem Cell Reports在线颁发了中国科学院上海营养与健全钻研所冯英课题组合作的钻研论文“Splicing factor SRSF1 is essential for satellite cell proliferation and postnatal maturation of neuromuscular junctions in mice”。。。。。。该钻研发现剪接因子SRSF1不仅对于骨骼肌卫星细胞的增殖至关沉要，，，，，，，并且调控着神经肌肉接头在幼鼠诞生后进一步的成熟过程。。。。。。

在冯英钻研员的领导下，，，，，，，博士生刘玉国、罗阳君等利用骨骼肌单根肌纤维体表造就及其卫星细胞分离和造就技术，，，，，，，结合免疫荧光染色分析，，，，，，，发现SRSF1可能在卫星细胞激活和增殖阶段特异性的表白，，，，，，，提醒SRSF1可能参加了卫星细胞增殖过程的调控。。。。。。而后利用MyoDcre幼鼠构建骨骼肌特异性敲除SRSF1的幼鼠，，，，，，，通过流式细胞术分选和体表造就骨骼肌原代卫星细胞，，，，，，，钻研发现，，，，，，，SRSF1的缺失会显著降低卫星细胞的体表扩增能力；；；；；；；；通过围产期EdU体内象征和追踪分析发现，，，，，，，SRSF1的缺失同样显著降低卫星细胞的体内增殖能力。。。。。。

同时钻研发现敲除幼鼠阐发出显著的肌萎缩和肌无力，，，，，，，与人类CMS症状高度一致。。。。。。借助于膈肌整体包埋染色技术（Whole mount staining），，，，，，，钻研发现SRSF1缺失幼鼠中存在大量不成熟的NMJ结构，，，，，，，其典型阐发为：无效的神经末梢（Nerve terminal）-乙酰胆碱受体(AchR)共定位；；；；；；；；NMJ染色区域变宽；；；；；；；；Nerve terminal和AchR的数量变多而体积变幼。。。。。。最后证明，，，，，，，SRSF1通过调控组织特异性剪接事务而参加幼鼠骨骼肌的发育和职能的维持。。。。。。

中国科学院上海营养与健全钻研所冯英钻研员与浙江农林大学吴文武教授为文章的共同通讯作者。。。。。。这项工作得到了复旦大学榆林医院沈雷博士的大力援手；；；；；；；；感激加州大学付向东教授提供SRSF1floxed幼鼠；；；；；；；；该钻研还得到了上海？？？？？萍枷钅，，，，，，，国度天然科学基金委及中国科学院等项主张赞助，，，，，，，同时也得到了中国科学院上海营养与健全钻研所公共技术平台和动物平台的支持。。。。。。

原文标题：

Splicing factor SRSF1 is essential for satellite cell proliferation and postnatal maturation of neuromuscular junctions in mice